En busca de niños con progeria

• La progeria provoca el envejecimiento prematuro en niños recién nacidos
• Una asociación pide colaboración para localizar 150 niños con esta enfermedad
• Los niños que padecen progeria no suelen alcanzar los 13 años de edad

Ciencia al cubo

El nacimiento de perritos fluorescentes, la muerte de una chimpancé calva, qué son las neuronas espejo, el origen de los ojos azules o por qué nos salen canas. De la mano de América Valenzuela, en 'Ciencia al Cubo' pueden escuchar las historias más variopintas sobre temas científicos de actualidad. Emisión en Radio 5: Lunes a jueves a las 15: 42; Sábados 09:22 / 17:52 / 21:06; Domingos 09:22 / 17:55

Nacer y envejecer a la velocidad del rayo. Tan rápido que la muerte llega antes de ser adulto. Es la principal característica de una enfermedad genética llamada progeria.

Una asociación internacional pide la colaboración ciudadana para localizar a 150 niños que padecen esta enfermedad. La asociación que busca a estos niños es la 'Fundación para la Investigación de Progeria'.

Lanzaron oficialmente la campaña el año pasado. Entonces conocían a 67 niños enfermos de 30 países diferentes. En menos de un año han localizado a 13 niños más, pero según sus cálculos tiene que haber muchos más. Unos 140 más.

Así que han de seguir buscando y por eso han relanzado la campaña. Quieren encontrar a los niños con progeria para ayudarles con el tratamiento, ofrecerles las últimas novedades, y reclutarlos para un estudio científico sobre un fármaco que podría ayudar a frenar la enfermedad.

Las conclusiones que saquen de la investigación serán más precisas cuantos más enfermos participen. El estudio se está realizando en el Hospital para  niños de Boston, en Estados Unidos.

Enfermedad rara

La progeria es una enfermedad catalogada como rara, por lo poco habitual que es. Afecta a menos del 0,1% de la población. También se conoce con el nombre de síndrome de Hutchinson-Gilford.

Se produce por la mutación del gen LMNA (lamin-a) que produce una proteína encargada de mantener la estructura del núcleo de las células. Esta anormalidad conduce a un envejecimiento prematuro.

Los niños que padecen progeria no suelen alcanzar los 13 años y mueren de un ataque al corazón o de un infarto cerebral.

Los síntomas incluyen deficiencias en el crecimiento, pérdida de la grasa corporal y del cabello, su piel tiene un aspecto envejecido, sufren dolor en las articulaciones, dislocaciones de cadera, y arterioesclerosis generalizada, además de enfermedades cardiovasculares, de las que, como hemos dicho suelen fallecer.