Las personas con 'piel de mariposa' contarán por primera vez con centros de referencia en España

• Es una enfermedad rara e incurable que hace que un simple abrazo cause heridas
• La tienen 3.000-5.000 personas en España y cada año nacen 10 bebés con ella
• El 56% de enfermos ha recibido un tratamiento inadecuado de los sanitarios

La epidermólisis bullosa o 'piel de mariposa' se caracteriza por una extrema fragilidad en la piel

Las personas afectadas por epidermólisis bullosa (EB), conocida comúnmente como ‘Piel de Mariposa' podrán contar con una atención sanitaria adecuada gracias a la designación, por parte del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, del Hospital Universitario de La Paz en Madrid, y el Hospital Sant Joan de Déu-Clínic en Barcelona, como los primeros centros de referencia de España.

La EB es una enfermedad rara e incurable que se caracteriza por una extrema fragilidad en la piel, hasta el punto que un simple abrazo, o acciones de la vida diaria como caminar y comer, provocan ampollas y heridas. Se estima que en España padecen esta enfermedad entre 3.000 y 5.000 y que cada año nacen aproximadamente 10 bebés afectados.

Un centro de referencia es una institución sanitaria que dedica su actividad fundamentalmente a la atención de determinadas enfermedades o grupos de enfermedades que tiene, entre otras, la misión de proporcionar atención a través de un equipo multidisciplinar, incluyendo asistencia sanitaria, apoyo para confirmación diagnóstica, definición de estrategias terapéuticas y de seguimiento, y actuar de consultor para las unidades clínicas que atienden habitualmente a estos pacientes.

Y es que la 'piel de mariposa' tiene asociada además diversas complicaciones gastrointestinales, retraso del crecimiento, oftalmológicas, cardiacas, renales, urológicas, psicológicas, así como un aumento de las posibilidades de desarrollar cáncer.

En el acto de presentación de estos centros de referencia, el dermatólogo pediátrico Raúl de Lucas, coordinador de la unidad de epidermólisis bullosa de La Paz, ha subrayado que en la asistencia de estos pacientes "es fundamental que el abordaje sea multidisciplinar y que se haga en colaboración estrecha con las asociaciones de pacientes, como en este caso con Debra-Piel de Mariposa".

Falta de conocimiento de la mayoría de sanitarios

Más de la mitad de los afectados con piel de mariposa ha recibido un tratamiento inadecuado por parte de los sanitarios debido a la falta de conocimiento de la enfermedad, una realidad que se intentará paliar con la creación estos dos centros de referencia.

La presidenta de Debra-Piel de Mariposa, Nieves Montero, ha subrayado que esto supone "una gran mejora para la calidad de vida de las familias afectadas". "Hasta ahora nos habíamos visto obligados a peregrinar de un lado a otro de España buscando profesionales con alguna experiencia en EB y, aún así, en numerosas ocasiones nos hemos enfrentado al dolor de que nuestros hijos salgan de la consulta con más heridas de las que tenían al entrar", ha lamentado.

Montero ha relatado cómo a pesar de hacer advertencias, "de intentar explicar la fragilidad de nuestros hijos, muchas veces no hemos conseguido trasmitir al personal sanitario la cruda realidad de esta enfermedad y ellos mismos se han quedado desconcertados ante el resultado de sus manejos".

Según un estudio sobre la situación de Necesidades Sociosanitarias de las personas con Enfermedades Raras, el 56% de los afectados ha recibido un tratamiento inadecuado por parte de los profesionales sanitarios debido a la falta de conocimiento sobre la enfermedad.

Las curas de estos pacientes pueden durar entre dos y tres horas si se hacen entre varios especialistas en los hospitales. Además, suelen asociarse a un dolor intenso al despegarse los apósitos y aplicarse los nuevos y, en el caso de los recién nacidos, suele hacerse bajo sedación.

Una enfermedad sin cura conocida

Aunque actualmente no tiene cura, el doctor Lucas ha confiado en que las terapias génicas permitan acabar con la enfermedad. "Es un ideal que estamos acariciando", ha asegurado. En La Paz atienden a 116 personas y otras 40 son asistidas en Sant Joan de Déu.

El tratamiento se centra en la prevención y mejoría de las lesiones y posibles complicaciones y una intervención precoz es fundamental para la calidad y la esperanza de vida de los afectados.

Montero ha valorado la creación de estos centros de referencia, pero ha subrayado que "aún queda mucho camino por recorrer" y se ha referido a necesidades no cubiertas como el tratamiento bucodental, la fisioterapia o el apoyo psicológico.